| Ср, Ноя 26, 2025 04:50am [Аноним] - 12 d ago | ↑↓ |
|---|
В мире науки произошло удивительное открытие, которое может изменить подход к лечению преждевременного старения. Ученые обнаружили, что «ген долголетия», встречающийся у людей, перешагнувших столетний рубеж, способен обратить вспять старение сердца при моделировании прогерии — разрушительного заболевания, вызывающего стремительное взросление детей. Вводя этот ген, найденный у супердолгожителей, в клетки и организмы мышей, страдающих от прогерии, исследователи восстановили сердечную функцию, уменьшили повреждения тканей и замедлили симптомы старения. Это открытие прокладывает путь к новым методам лечения, вдохновленным естественной биологией самых долгоживущих людей, и, возможно, перевернет наши представления о терапии как редких болезней, так и обычного старения.
Ученые из Бристольского университета и IRCCS MultiMedica совершили прорыв в борьбе с редким генетическим заболеванием, из-за которого дети стареют гораздо быстрее нормы. Их исследование, опубликованное в журнале Signal Transduction and Targeted Therapy, впервые показало, что ген, унаследованный от исключительно долгоживущих людей, может замедлить старение сердца в модели прогерии. Научно известная как синдром Хатчинсона-Гилфорда, эта редкая и фатальная болезнь заставляет детей демонстрировать признаки «ускоренного старения». Причиной прогерии является мутация в гене LMNA, приводящая к выработке вредного белка прогерина. Этот белок нарушает нормальную работу клеток, особенно клеток сердца и кровеносных сосудов. Большинство пораженных детей умирают в подростковом возрасте от сердечных осложнений.
Повреждая клетки, прогерин дестабилизирует их ядро, «центр управления», который контролирует клеточную активность. В настоящее время единственным одобренным Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США препаратом является лонафарниб, который уменьшает накопление прогерина. Чтобы найти новые методы лечения, доктор Ян Цю и профессор Паоло Мадедду из Бристольского кардиологического института объединились с командой профессора Аннибале Пуки из IRCCS MultiMedica в Италии. Их целью было выяснить, могут ли гены людей, доживающих до исключительной старости — супердолгожителей, — защитить от клеточных повреждений, вызванных прогерией. Ученые сосредоточились на конкретном гене, LAV-BPIFB4, который, как показали предыдущие исследования, поддерживает здоровую работу сердца и сосудов в процессе старения.
Используя генетически модифицированных мышей, у которых развивалась прогерия, исследователи наблюдали ранние проблемы с сердцем, аналогичные тем, что встречаются у детей с этим заболеванием. После однократной инъекции гена долголетия LAV-BPIFB4 у мышей улучшилась функция сердца, особенно в том, как оно расслабляется и наполняется кровью. Генная терапия также уменьшила повреждение сердечной ткани, известное как фиброз, и снизила количество «состарившихся» клеток в сердце. Кроме того, она способствовала росту новых мелких кровеносных сосудов, потенциально улучшая здоровье и устойчивость сердца. Затем команда протестировала ген на человеческих клетках, полученных от пациентов с прогерией. Эти эксперименты показали, что введение гена долголетия снижает клеточное старение и фиброз, не влияя напрямую на уровень прогерина. Это позволяет предположить, что ген помогает клеткам противостоять токсическому воздействию прогерина, а не устраняет его сам по себе. Такой подход укрепляет естественные защитные механизмы организма вместо того, чтобы атаковать дефектный белок.
Доктор Ян Цю, почетный научный сотрудник Бристольского кардиологического института, заявил, что их исследование выявило защитный эффект «гена долголетия супердолгожителей» против дисфункции сердца при прогерии. Результаты вселяют надежду на появление нового типа терапии, основанного на естественной биологии здорового старения, а не на блокировке дефектного белка. Со временем этот подход может также помочь в борьбе с обычными возрастными заболеваниями сердца. Профессор Аннибале Пука добавил, что это первое исследование, указывающее на то, что ген, ассоциированный с долголетием, может противодействовать сердечно-сосудистым повреждениям, вызванным прогерией.
Эти результаты открывают путь к новым стратегиям лечения этого редкого заболевания, которое остро нуждается в инновационных cardiovascular препаратах, способных улучшить как долгосрочную выживаемость, так и качество жизни пациентов. В будущем введение гена LAV-BPIFB4 с помощью генной терапии может быть заменено или дополнено новыми методами доставки на основе белков или РНК. В настоящее время проводятся многочисленные исследования для изучения потенциала LAV-BPIFB4 в противодействии ухудшению состояния сердечно-сосудистой и иммунной систем при различных патологических состояниях с целью перевода этих экспериментальных результатов в новый биологический препарат.
|
|
